דמיינו מצב שבו עיניכם לא מצליחות לנוע לכיוון שאתם רוצים להתבונן בו. זוהי המציאות עבור אלה מאיתנו שחיים עם תסמונת דואן, אחד מהמצבים המולדים של עיצבוב פגום של תנועות העיניים. על תסמונת זו במאמר הבא.
מהי תסמונת דואן?
תסמונת דואן (Duane Retraction Syndrome, DRS), היא צורה מולדת של פגיעה בתנועות העינים. היא מתאפיינת בחוסר יכולת להזיז עין אחת או את שתיהן החוצה לכיוון האוזן או פנימה לכיוון האף ולעיתים מלווה בתנועה מוגזמת כלפי מעלה או מעלה או לצמצום מפתח העפעפיים כשמסתכלים לכיוון האף. זהו מצב סטטי שאינו מחמיר או מתקדם עם הזמן.
תמונה: ילד הסובל מתסמונת דואן. ניתן להבחין בבעיה בתמונה התחתונה בה העין מצד ימין של התמונה לא מצליחה להביט לצד:
ממה נגרמת התסמונת?
שכיחות התסמונת באוכלוסייה היא 1-5% מכלל מקרי פזילה. נשים לוקות בה יותר מאשר גברים. התסמונת נובעת מחיווט שגוי של העצבים השולטים בשרירי העין המזיזים את העיניים אופקית. עצב הגולגולת השישי השולט בשריר הרקטוס הצידי של העין לא מתפתח, השריר מצטלק ובעל יכולת התכווצות פחותה. בנוסף, עצב הגולגולת השלישי המעצבב את השריר הישר הפנימי אחראי גם לעצבוב השריר החיצוני. הסיבה אינה תורשתית - ובכ-90% מהמקרים אין היסטוריה משפחתית של ההפרעה. רק בכ-10% קיימים מקרים נוספים במשפחה, לרוב זה קורה במקרים בהם התסמונת מופיעה בשתי העיניים.
מהם סוגי התסמונת?
בעצם מדובר במנעד של מידת העצבוב הלא תקין של השריר הישר החיצוני על ידי העצב השלישי, אך באופן כללי נהוג לחלק את התסמונת לשלושה סוגים:
סוג I: מתאפיין בקושי להזיז את העין החוצה.
סוג II: מתאפיין בקושי להזיז את העין פנימה.
סוג III: מתאפיין בקושי בתנועת עיניים הן פנימה והן כלפי חוץ.
סוג I הוא הנפוץ ביותר וקיים בכ-80% מהמקרים עם התסמונת.
מהם הסימפטומים של התסמונת?
הסימן העיקרי הוא יכולת מוגבלת להזיז את העין החוצה ו/ או פנימה. המצב הזה גורם למנח ראש לא תקין כדי לאפשר ראייה דו-עינית. עין שמאל מושפעת יותר מאשר הימנית. בכ-20% מהמקרים מעורבות שתי העיניים.
תסמינים נוספים כוללים
שקיעה אחורנית של גלגל העין כאשר מנסים להזיז את העין כלפי האף, כתוצאה מהתכווצות בו זמנית של השריר הישר הפנימי והחיצוני עקב עצבוב שניהם על ידי עצב גולגלתי 3: השריר הפנימי באופן תקין והחיצוני באופן לא תקין.
גלגל העין עלול גם לנוע בצורה מוגזמת כלפי מעלה או מטה של העין במבט לכיוון האף. בנוסף, מצב זה יכול לגרום לעין עצלה (אמבליופיה), מצב של פגיעה בראייה בעין הפוזלת שקורה בילדים ב-10% ממקרי תסמונת דואן.
רוב האנשים הלוקים בתסמונת דואן מסוגלים לנהל חיים נורמליים, אך חלקם עלולים לסבול מירוד (קטרקט, עכירות של העדשה הטבעית בעין), או מבעיות נלוות, כמו חרשות, תסמונת גולדנהר, או בעיה בעמוד השדרה.
איך מאבחנים תסמונת דואן?
אבחון תסמונת דואן כרוך בדרך כלל בבדיקה אורטופטית (בדיקת חדות הראייה, תנועות העיניים ופזילה של עיניים) על ידי רופא עיניים לילדים. האבחנה היא קלינית בעיקרה, ומבוססת על זיהוי בתנועות עיניים אופייניות ותסמינים.
בדיקות דימות (MRI) יוכלו לזהות את העדר העצב הגולגלתי הששי. אבחון מוקדם חשוב למנוע סיבוכים משניים כגון אמבליופיה (עין עצלה) בילדים.
איך מטפלים בתסמונת דואן?
ניתן לתקן את הפזילה ולשפר את תנועות העיניים על ידי ניתוח שרירי העיניים וכך גם להפחית תנוחת ראש לא תקינה. הניתוח יכול לסייע גם בהפחתת שקיעת העין. עם זאת, הניתוח אינו יכול לתקן את החיווט העצבי הבסיסי, אלא רק משפר את טווח התנועתיות הלקוייה ומתקן את הפזילה.
הטיפול באמבליופיה כולל גם כיסוי ברטייה של העין החזקה או טיפול בטיפות אטרופין בעין זו כדי לחזק את העין החלשה יותר.
אם אתם חוששים שאתם או ילדכם סובלים מתסמונת דואן, אל תחכו ופנו מייד לבדיקה מקיפה אצל רופא עיניים מומחה.
פרופ' עידי מצר הוא רופא בכיר המומחה למחלות עיניים ילדים ומנתח פזילה בילדים ובמבוגרים בקריה הרפואית רמב"ם, המוביל מחקרים בנושא קוצר ראיה והפרעות בראייה בפקולטה לרפואה בטכניון בחיפה.
פרופ' מצר הינו יועץ ומנתח דרך שירותי בריאות נוספים (שב״ן) של כללית מושלם. כמו כן, יועץ ומנתח בחברות הביטוח הפניקס, מנורה, איילון ו-AIG, ביטוח ישיר והכשרה.
לפגישת ייעוץ אישית עמו השאירו פרטים, וצוות המרפאה יחזור אליכם בהקדם.